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ISBN Clin Endocrinol 38 1 : J Clin Endocrinol Metab 82 : J Clin Endocrinol Metab 78 : Rev Pediatr Aten Primaria 11 Supl 16 : ss Madrid: Doyma : Physical growth from conception to maturity 2nd ed.

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J Med Genet 44 5 : J Clin Endocrinol Metab 92 4 : — Int J Pediatr Endocrinol 1 : 6. La acromegalia se debe a la secreción excesiva de la Hormona del crecimiento.

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Cuando la Hipersecreción de esta hormona se produce antes de finalizar el crecimiento, en niños o adolescentes, se produce el gigantismo, que conlleva tallas exageradamente altas. Es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la Hormona del crecimiento durante hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida niñez, antes de que las placas de crecimiento óseo se hayan cerrado.

Estos no se extienden y suelen ser benignos. La afección de la pituitaria suele ser progresiva, aunque los síntomas también se pueden manifestar de repente. En ocasiones, son tan vagos o dispares, que no se les suele prestar atención durante meses o incluso años.

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Los síntomas y signos de una enfermedad en la pituitaria dependen de las hormonas pituitarias que se encuentren deficientes y de hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida severidad del desorden. La causa del síndrome de la silla turca vacía puede no estar claro y haber tenido lugar mucho antes. Un tumor en la pituitaria es un crecimiento anormal de células pituitarias.

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Los tumores pituitarios pueden ser no funcionales si no segregan hormonas o producir determinadas hormonas, tales como Prolactinala hormona del crecimiento, ACTH o TSH. Posteriormente, la pituitaria la deposita en la corriente sanguínea.

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Los pacientes con indemnidad del eje tiroideo son link sin sustitución, y se controlan con niveles de T4 libre en hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida primer control ambulatorio. Antes de iniciar una sustitución tiroidea, se debe estar seguro de una adecuada reserva del eje adrenal, ya que en el caso contrario, se podría desencadenar una insuficiencia suprarrenal.

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Para una monitorización adecuada de los pacientes, se debe contar con Balance hídrico estricto y control frecuente de ELP hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida los primeros días. Los síntomas cardinales de diabetes insípida son polidipsia, poliuria, en el contexto de una orina patológicamente diluida. Sin embargo, el diagnóstico no puede basarse solamente en la diuresis.

En algunos casos, es posible ver la desaparición de la hiper-intensidad de la Neurohipófisis en las secuencias TI de RNM, en los pacientes que cursan con diabetes insípida, y la reaparición cuando regresa El tratamiento de la diabetes insípida debe individualizarse en cada paciente.

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Eventualmente se puede apoyar con la administración de solución glucosalina por vía parenteral, y debe monitorizarse el balance hídrico y medición de ELP seriados. Es importante administrar la mínima dosis necesaria y controlarse en forma estricta con balance y ELP seriados, ya que el gran riesgo es el sobre tratamiento con hiponatremia consecuente.

Por esto es que no debe administrase desmopresina en la etapa aguda en pacientes con natremias normales. Es frecuente que en las horas inmediatas al post operatorio, los pacientes tienden a eliminar el exceso de volumen hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida es administrado en pabellón, por lo que no es raro que los pacientes presenten poliuria.

En general los pacientes no refieren sed, y el control de la natre-mia hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida normal. Los pacientes presentan secreción de ADH a pesar de tener una hipo-osmolaridad.

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Otro diagnóstico diferencial es la insuficiencia de cortisol que debe ser considerada y descartada. La lesión carotídea es afortunadamente poco frecuente. Una vez ocurrida, el paciente es estabilizado y llevado a una angiografía cerebral. En el caso de encontrarse un pseudoaneurisma, este es tratado con exclusión por vía endovascular En estos casos la tomografía computada en plano coronal con ventana ósea permite realizar el diagnóstico.

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Es frecuente que los pacientes presenten descarga nasal en los días siguientes a la operación. Generalmente la descarga hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida opaca y ligosa, pero en algunos casos puede ser clara. Si el paciente refiere descarga de líquido claro por la nariz u orofaringe, debe descartarse la presencia de una hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida de LCR tardía.

En general la descarga es mayor al inclinarse hacia delante y se asocia generalmente a cefalea. En esos casos la toma de muestra y estudio de glucosa en la secreción permite hacer el diagnóstico. En muchos casos esto puede ser difícil, debido a que en algunas ocasiones la descarga link de baja cuantía e intermitente.

En esos casos se requiere un alto índice de sospecha, y se puede complementar con una TAC de silla turca para buscar neumoencéfalo.

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Si la fístula es de muy bajo débito puede manejarse con reposo en cama. En nuestro centro, participa de regla un neuro-otorrinolaringólogo en el acceso trans-esfenoidal, para lograr un acceso óptimo al esfenoides y disminuir la incidencia de complicaciones septales. Se espera 2 a 3 meses para realizar la primera resonancia de control, pero hay estudios que demuestran que es posible realizarla en forma precoz primeras 24 horas con buen poder predictivo Los remanentes luego de la cirugía son frecuentes, sin embargo, el comportamiento de éstos por hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida general es benigno.

En los casos de enfermedad residual o recurrente, se puede ofrecer radioterapia en forma adyuvante 6.

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En algunos centros se preconiza el uso de la Radiocirugía. Sus principales ventajas son la menor incidencia de accidentes cerebro-vasculares, lesiones de la vía visual, neoplasias radioinducidas e hipopituitarismo. Los pacientes presentan poliuria hipotónica a pesar de que tienen elevados el sodio y la osmolaridad.

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La alteración en la diabetes insípida central es el resultado de un déficit de la hormona antidiurética vasopresinaque es la encargada de limitar la excreción de agua a nivel renal.

La diferenciación entre el origen de la diabetes insípida tiene relación con la conducta hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida el tratamiento a seguir. Existe una alteración a hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida renal que impide la acción de la vasopresina.

La DI dipsogénica es una forma de polidipsia primaria. El defecto resulta en un aumento anormal en la sed y la ingesta de agua lo cual produce una supresión en la liberación y secreción de vasopresina, conduciendo a more info aumento en la excreción renal de agua. High-dose intramuscular octreotide in patients with acromegaly inadequately controlled on conventional somatostatin analogue therapy: A randomised controlled trial.

Feelders, L. Hofland, M. Neggers, S. Lamberts, W.

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Medical therapy of acromegaly: Efficacy and safety of somatostatin analogs. Drugs, 69pp. Chakravarty, A.

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Ajmani, S. Manchanda, B. Kulshreshtha, S. Incidence of gall stone formation in acromegalic patients on octreotide therapy.

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Indian J Endocrinol Metab, 16pp. Ficha técnica. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. Mazzioti, I. Florani, S. Bonadonna, V.

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Torri, P. Chanson, A.

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Effects of somatostatin analogs on glucose homeostasis: A metaanalysis of acromegaly studies. Auriemma, S.

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Bodemar, H. Octreotide-induced pancreatitis: An effect of increased contractility of Oddi sphincter. Lancet,pp.

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Coolens, et al. Cabergoline in the treatment of acromegaly: A study in 64 patients. J Clin Endocrinol Metab, 83pp. Cozzi, R.

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Carajo llevo años siguiéndolo y hasta ahora me entero que se llama Alberto :'v, un crack

Lafeber, A. Stades, G.

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Valk, M. Cramer, F.

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Teding van Berkhout, P. Absence of major fibrotic adverse events in hyperprolactinemic patients treated with cabergoline.

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Maison, S. Salenave, et al.

Deficiencia de la hormona de crecimiento - Wikipedia, la enciclopedia libre

No evidence of a detrimental effect of cabergoline therapy on cardiac valves in patients with acromegaly. J Clin Endocrinol Metab, 97pp. Kopchick, C.

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Parkinson, E. Stevens, P. Growth hormone receptor antagonists: Discovery, development, and use in patients with acromegaly.

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Endocr Rev, 23pp. Maamra, J. Strasburger, R. Pegvisomant, a growth hormone-specific antagonist, undergoes cellular internalization. J Clin Endocrinol Metab, 89pp. Trainer, W.

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Drake, L. Katznelson, P.

Diabetes insípida central: MedlinePlus enciclopedia médica

Freda, V. Herman-Bonert, A.

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Treatment of acromegaly with the growth hormone-receptor antagonist pegvisomant. N Engl J Med,pp. Van der Lely, R. Hutson, P.

Pautas nacionales para la diabetes

Trainer, G. Besser, A.

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Barkan, L. Katznelson, et al. Long-term treatment of acromegaly with pegvisomant, a growth hormone receptor antagonist. Higham, J. Thomas, M. Bidlingmaier, W. Drake, P.

Gracias Dc.es muy util sus videos.

Successful use of weekly pegvisomant administration in patients with acromegaly. Buchfelder, S. Schlaffer, M.

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Droste, K. Mann, B.

Publicación continuada como Endocrinología, Diabetes y Nutrición.

Saller, K. Brübach, German Pegvisomant Observational Study, et al. Parkinson, P. Burman, M.

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Messig, P. Gender, body weight, disease activity, and previous radiotherapy influence the response to pegvisomant. J Clin Endocrinol Metab, 92pp. Drake, S. Rowles, M. Roberts, F.

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Fode, G. Besser, J. Monson, et al.

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Insulin sensitivity and glucose tolerance improve in patients with acromegaly converted from depot octreotide to pegvisomant. Buhk, S. Jung, M. Psychogios, S.

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Göricke, S. Hartz, S.

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Schulz-Heise, et al. Tumor volume of growth hormone-secreting pituitary adenomas during treatment with pegvisomant: A prospective multicenter study.

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Buchfelder, D. Weigel, M. Brübach, et al. Pituitary tumor size in acromegaly during pegvisomant treatment: Experience from MR re-evaluations of the German Pegvisomant Observational Study.

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Jimenez, P. Burman, R. Abs, D.

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Clemmons, W. Drake, K. Hutson, et al.

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La amplia variabilidad en el espectro de presentación, así como su particularidad de afectar no hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida las estructuras nerviosas adyacentes nervios craneales del seno cavernoso y nervios ópticossino que también muchas veces presentarse con síndromes endocrinológicos característicos ya sea por hipersecreción o por déficit de hormonas, hace que estas lesiones sean una desafío para neurocirujanos, neurólogos, endocrinólogos y neuro-oftalmólogos.

La tendencia a recidivar de estas lesiones ya sea en el corto o largo plazo, muestra la necesidad de un seguimiento estrecho y prolongado en el tiempo.

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Por lo tanto, un manejo óptimo requiere de un equipo interdisciplinario: neurocirujanos, neuro-oftalmólogos, endocrinólogos, radioterapeutas entre otros. A continuación se muestra la forma de presentación y de evaluación de los principales tipos de adenomas hipofisiarios. Presentación clínica: En general estas lesiones se presentan por efecto de masa y compresión de las estructuras adyacentes ya sea neurales o del tejido hipofisiario.

Generalmente los pacientes la refieren como retrorbitaria. En el caso de inicio brusco, severo y persistente, debe sospecharse una hemorragia aguda o infarto hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida tumor apoplejía 8,11, El compromiso visual es el principal motivo de consulta.

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Generalmente se presenta como un defecto de campo visual bitemporal por compresión central del quiasma óptico 10, En muchas ocasiones, los pacientes notan tardíamente el defecto de campo e incluso consultan en muchas oportunidades al oftalmólogo y son catalogados como vicio de refracción. En estos casos, el examen neuro-oftalmológico exhaustivo con evaluación de agudeza visual, campimetría Goldmann, y fondo de ojo permiten detectar las lesiones precozmente.

En casos poco frecuentes, los pacientes pueden consultar por diplopia debido al hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida de los nervios oculomotores.

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Hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida, la lesión puede invadir las estructuras adyacentes como el seno esfenoidal, y los senos cavernosos, y eventualmente llegar a comprimir la corteza cerebral Esto puede ocasionar un alteración parcial o completa de la secreción de hormonal del la hipófisis anterior.

Las primeras línea en link es el eje somatotropo. Posteriormente se comprometen los ejes gonadotropo, tirotropo y finalmente, corticotropo 14, El compromiso de la secreción de vasopresina es anecdótico, independiente del tamaño de la lesión, y un compromiso de este debe hacer sospechar otra etiología de la lesión selar La presentación clínica del hipopituitarismo puede ser vaga y no específica.

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Entre ellos destacan aumento o baja de peso, fatigabilidad, baja de la libido o impotencia, caída del cabello, etc. Permite evaluar el tamaño, ubicación, extensión y relación con las estructuras adyacentes 17,18 Figuras 1 y 2.

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Dos casos particulares deben mencionarse por las implicancias que tienen. El segundo caso es la hiperplasia funcional secundaria a una falla tiroidea primaria. En este caso, el aumento de tamaño, al igual que en los adolescentes puede confundirse con un adenoma.

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La evaluación endocrinológica completa permite realizar diagnóstico y manejo adecuado 10,14, Examen neuro-oftalmológica: Como ya fue descrito, requiere una evaluación completa tanto de agudeza visual, Campimetría por Goldmann, y estudio de fondo de ojo.

Evaluación endocrinológica.

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Se recomienda que todos los pacientes sean evaluados por endocrinólogos 14, Es frecuente que, producto de una evaluación clínica y hormonal poco exhaustiva, los pacientes sean catalogados como tumores no funcionantes, en circunstancias que presentan la etapa inicial hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida un cuadro de hipersecreción Enfermedad de Cushing, acromegalia o prolacti-noma. Sin embargo, como evaluación inicial, debe hacerse un tamizaje de los ejes hormonales para descartar un eventual hipopituitarismo.

Esto se debe a que prolactinomas con valores de prolactina muy alta pueden tener mediciones de prolactina neta normal debido a la saturación del ligando del RÍA.

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En hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida casos, la dilución de la muestra lleva al diagnóstico Hook effect 19, En el caso de pesquisarse un déficit de hormona tiroidea o de cortisol, este debe ser suplementado de manera que el paciente se encuentre en las mejores condiciones en el período perioperatorio.

En algunas oportunidades, este tratamiento es adecuado para manejar un grupo de pacientes. Esto es especialmente aplicables a lesiones pequeñas, que no comprometen la vía visual, y cuyo hallazgo es incidental en el curso del estudio de una cefalea o por otro síntoma neurológico no relacionado. En pacientes mayores con lesiones grandes, sin compromiso visual, y con co morbilidad de relevancia y con expectativa de vida corta, el seguimiento es una opción razonable.

La cirugía por vía hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida ya sea con asistencia microscópica o endoscópica es la primera alternativa en la gran mayoría de los casos.

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Son contraindicaciones de esta la presencia de una silla turca pequeña y un componente supraselar predominante, la presencia de "kissing carotids", es decir que las arterias carótidas se aproximan mucho en la línea media, y variantes del seno esfenoidal poco neumatizada.

El acceso permite alcanzar la masa tumoral sin manipular el encéfalo y, manteniéndose en un plano de disección intracapsular, respetar la adenohi-pófisis residual, el tallo hipofisiario, las paredes hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida seno cavernoso y la vía visual.

Esto se debe fundamentalmente a una consistencia firme del tumor, o un patrón tumoral poco favorable en reloj de arena en que la estrechez del diafragma selar impide el descenso de la masa tumoral en la silla turca. Las morbilidades del acceso trans-craneal son los mismos del trans-esfenoidal, agregando el riesgo de la craneotomía que por lo general es bajo pero con mayor riesgo de deterioro de la función visual.

Por lo general, después de la anestesia, el paciente es ingresado en la unidad hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida recuperación.

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En casos especiales, en los que ha ocurrido alguna complicación o en pacientes con alto riesgo por comorbilidad mayor, son manejados en la UCI. El uso de suplementación esteroidal perioperatoria es controversial. En los días siguientes se pasa a régimen oral, hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida llegar a 20 mg de cortisol en la mañana. La evaluación del eje tiroideo es realizada cuidadosamente en el preoperatorio.

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Los pacientes con requerimientos pre-operatorio son mantenidos con la misma dosis en el post-operatorio. Los pacientes con indemnidad del eje tiroideo son dejados sin sustitución, y se controlan con niveles de T4 libre en el primer control ambulatorio.

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Antes de iniciar una sustitución tiroidea, se debe hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida seguro de una adecuada reserva del eje adrenal, ya que en el caso contrario, se podría desencadenar una insuficiencia suprarrenal. Para una monitorización adecuada de los pacientes, se debe contar con Balance hídrico estricto y control frecuente de ELP en los primeros días.

Los síntomas cardinales de diabetes insípida son polidipsia, poliuria, en el contexto de una orina patológicamente diluida.

Las glándulas endocrinas liberan (secretan) hormonas en el torrente La hipersecreción se presenta cuando se secreta demasiado de una o más Diabetes mellitus · Hipoglicemia de la hormona del crecimiento · Acromegalia · Gigantismo · Diabetes insípida Falta de desarrollo sexual (genitales ambiguos)​. Tiroides.

Sin embargo, el diagnóstico no puede basarse solamente en la diuresis. En algunos casos, es posible ver la desaparición de la hiper-intensidad de la Neurohipófisis hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida las secuencias TI de RNM, en los pacientes que cursan con diabetes insípida, y la reaparición cuando regresa El tratamiento de la diabetes insípida debe individualizarse en cada paciente.

Eventualmente se puede apoyar con la administración de solución glucosalina por vía parenteral, y debe monitorizarse el balance hídrico y medición de ELP seriados. Es importante administrar la mínima dosis necesaria y controlarse en forma estricta con balance y ELP seriados, ya que el gran riesgo go here el sobre tratamiento con hiponatremia consecuente.

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Por esto es que no debe administrase desmopresina en la etapa aguda en pacientes con natremias normales. Hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida frecuente que en las horas inmediatas al post operatorio, los pacientes tienden a eliminar el exceso de volumen que es administrado en pabellón, por lo que no es raro que los pacientes presenten poliuria.

En general los pacientes no refieren sed, y el control de la natre-mia es normal.

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Los pacientes presentan secreción de ADH a pesar de tener una hipo-osmolaridad. Otro diagnóstico diferencial es la insuficiencia de cortisol que debe ser considerada y descartada. La lesión carotídea es afortunadamente poco frecuente.

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Una vez ocurrida, el paciente es estabilizado y llevado a una angiografía cerebral. En el caso de encontrarse un pseudoaneurisma, este es tratado con exclusión por vía endovascular En estos casos la tomografía computada en plano coronal con ventana ósea permite realizar el diagnóstico.

Es frecuente que los pacientes presenten descarga nasal en los días siguientes a la operación. Generalmente hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida descarga es opaca y ligosa, pero en algunos casos puede ser clara.

Si el paciente refiere descarga de líquido claro por la nariz u orofaringe, debe descartarse la presencia de una fístula de LCR tardía.

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En general la descarga es mayor al inclinarse hacia delante y se asocia generalmente a cefalea. En esos casos la toma de muestra y estudio de glucosa en la secreción permite hacer el diagnóstico. En muchos casos esto puede ser difícil, debido a que en algunas ocasiones la descarga es de baja cuantía e intermitente.

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En esos casos se requiere un alto índice de sospecha, y se puede complementar con una TAC de silla turca para buscar neumoencéfalo.

Si la fístula es de muy bajo débito puede manejarse con reposo en cama.

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En nuestro centro, participa de regla un neuro-otorrinolaringólogo en el acceso trans-esfenoidal, para lograr un acceso óptimo al esfenoides y disminuir la incidencia de complicaciones septales. Se espera 2 a 3 meses para realizar la primera resonancia de control, pero hay estudios que demuestran que es posible realizarla hormona de crecimiento hipersecreción diabetes insípida forma precoz primeras 24 horas con buen poder predictivo Los remanentes luego de la cirugía son frecuentes, sin embargo, el comportamiento de éstos por lo general es benigno.

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En los casos de enfermedad residual o recurrente, se puede ofrecer radioterapia en forma adyuvante 6. En algunos centros se preconiza el uso de la Radiocirugía.

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Sus principales ventajas son la menor incidencia de accidentes cerebro-vasculares, lesiones de la vía visual, neoplasias radioinducidas e hipopituitarismo.

Por otro lado, tiene la ventaja para el paciente de realizar el tratamiento en una sesión, en comparación a las sesiones del la radioterapia convencional El manejo de los adenomas hipofisiarios es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario.

Acromegalia o Gigantismo Pituitario. La acromegalia se debe a la secreción excesiva de la Hormona del crecimiento.

Es indispensable la evaluación por endo-crinólogo dentro del estudio y manejo de estas lesiones. Lloyd R V. Molecular pathology of pituitary adenomas. J Neurooncol ; Faglia G, Spada A.

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Genesis of pituitary adenomas: state of the art. Melmed S. Mechanisms for pituitary tumorigenesis: the plastic pituitary.

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J Clin Invest ; Genomic instabiliry in pituitary adenomas. Pituitary ; Classification of pituitary adenomas. Evaluation of modern pathologic nomenclature, tumor imaging and treatment of pituitary adenomas in a recent surgical series.

Oldfield E. Advances in the surgical management of cushing's disease.

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